От Альцгеймера до «коровьего бешенства»: какие деменции убивают за год, а какие — медленно

Деменция и слабоумие – одно и то же?

Деменция – это приобретенное слабоумие, при котором человек теряет память и способность к мышлению. Пациент забывает даже самых близких, перестает понимать, как выполнять рутинные действия, например, чистить зубы, и в тяжелых случаях становится опасен для себя и окружающих. Страдает не только больной, но и его семья, поскольку в какой-то момент люди с деменцией полностью перестают отдавать отчет своим действиям. В отличие от олигофрении – врожденного слабоумия, – деменция предполагает изначально нормальное функционирование мышления.

Тревожные сигналы: как выявить деменцию?

Распознать деменцию на ранних стадиях довольно сложно, так как поведение пациентов частично походит на обычную рассеянность. Однако все же существует 10 ключевых признаков недуга.

– Среди них: частая забывчивость, трудности с планированием и концентрацией, проблемы с речью, дезориентация во времени и пространстве, потеря здравого смысла, сложности с логическими задачами, резкие перепады настроения, изменение личности, апатия и перемещение предметов в неожиданные места, – объясняет Валерий Литвинов, старший научный сотрудник кафедры «Химия и биотехнология» ПНИПУ, кандидат медицинских наук.

Другими словами, пациенты с деменцией могут забывать, зачем вышли из дома, агрессивно себя вести, совершать неадекватные действия, например, ставить утюг в холодильник, а ключи – в шкаф для посуды. Все это связано с тем, что в основе механизма деменции лежит гибель нейронов (нервных клеток) головного мозга. Они обеспечивают процессы памяти, речи, целенаправленных действий, движений и жизненно важных функций. Также нервные клетки воспринимают и перерабатывают ощущения, поэтому во время деменции некоторые больные перестают чувствовать боль и холод. Нередко бывает и наоборот: они чувствуют и то, и другое, но не могут выразить это.

Как развивается Альцгеймер?

– Почему наступает гибель нейронов и связей между ними? Начнем с того, что деменции не возникают сами по себе, а являются проявлением или следствием какого-либо серьезного заболевания. Именно провоцирующая болезнь и вызывает разрушение нервных клеток. Самым ярким и распространенным примером послужит болезнь Альцгеймера. По статистике ей вызваны 60-70% деменций, – комментирует Валерий Литвинов.

При деменции от болезни Альцгеймера в первую очередь страдает память, что считается классическим проявлением слабоумия. Точная причина развития этой болезни не установлена, но основным фактором риска считается возраст после 65 лет. В то же время, заболевание выявляется практически у 30% лиц, достигших 85 лет. В связи с этим ожидается, что распространенность этого заболевания будет возрастать по мере увеличения продолжительности жизни населения в мире и к 2050 году достигнет 150 миллионов человек.

Существуют также предположения, что вероятность заболевания повышает накопление негативных факторов в течение жизни человека. К ним относится все, начиная от социальных стрессов до качества окружающей среды.

– Участок головного мозга, отвечающий за память, находится в височной доле и носит название «гиппокамп». При болезни Альцгеймера в первую очередь поражается именно эта зона. Между нейронами гиппокампа откладываются аномальные белки амилоида и тау-белки, оказывающие токсичное воздействие на нейроны головного мозга. Предполагается, что они формируются из-за хронического воспаления. В норме оно помогает очищать мозг от токсинов, но с возрастом становится избыточным и неконтролируемым из-за старения иммунных клеток, – говорит эксперт ПНИПУ.

По словам Валерия Литвинова, при этом патологический процесс распространяется не только на гиппокамп, но и на другие участки – лобные, теменные, затылочные доли и даже подкорковые ядра и ствол головного мозга. Погибшие нервные клетки не генерируют и не проводят импульсы. Это приводит к «онемению части мозга» и невозможности пациента «добраться до своих воспоминаний». Если клеток погибло немного, то психика находит обходные пути и пациент еще может что-то вспомнить. Но, когда большая часть умирает, вместе с потерей памяти начинают страдать все функции, которые обеспечиваются работой нейронов: дыхание, кровообращение и так далее. Из-за прекращения этих процессов и наступает смерть. Помимо этого, причиной летального исхода также могут быть сторонние факторы, например, воспаление легких, возникающее у недееспособных больных, инфаркт миокарда, ишемическая болезнь сердца и так далее.

Болезнь Альцгеймера развивается постепенно. Сначала годами протекает скрытая стадия – в мозге накапливаются вредные белки, но симптомы отсутствуют. Затем появляются первые проблемы: ухудшение памяти и мышления. Этот этап длится несколько лет, и лишь у трети пациентов переходит в деменцию. Со временем болезнь прогрессирует: теряются бытовые навыки, появляются агрессия или апатия, пациент перестает узнавать близких и нуждается в постоянном уходе. В тяжелой стадии человек почти не говорит и не двигается, требуется круглосуточная помощь. Обычно от первых симптомов до тяжелой стадии проходит 5-6 лет, но скорость развития зависит от возраста, общего здоровья и качества ухода.

По словам ученого, проконтролировать или предотвратить болезнь Альцгеймера невозможно, однако можно уменьшить риск ее возникновения. Если пожилые люди не пренебрегают умственной, физической и социальной активностью, то вероятность развития недуга снижается.

Сосудистая и алкогольная деменция

После деменции на фоне болезни Альцгеймера следующими по популярности идут сосудистая (15-20%) и алкогольная (5-10%).

– Первая развивается после перенесенного инсульта. В этом случае нервные клетки гибнут из-за нарушения мозгового кровообращения, но без накопления аномальных белков. У пациентов в первую очередь страдают исполнительные функции (трудности с планированием и выполнением бытовых действий), а память часто остается относительно сохранной. Этот тип деменции может развиться в течение года после инсульта и быстро прогрессирует, – объясняет Валерий Литвинов, старший научный сотрудник кафедры «Химия и биотехнология» ПНИПУ, кандидат медицинских наук.

При алкогольной деменции гибель нейронов провоцирует сам этанол, содержащийся в алкогольных напитках. Он оказывает токсическое воздействие, которое усиливается при недостатке витаминов группы В или алкогольного гепатита (когда печень не обеззараживает токсины). Болезнь развивается в течение 10 лет. Поскольку деменция провоцируется на фоне злоупотребления алкоголем, необходимо понимать, что им считается. Так, наркологи Всемирной организации здравоохранения разработали таблицы по дозам алкоголя с развитием осложнений для здоровья. Для мужчин это больше 21 дозы в неделю, для женщин – больше 14 доз. Одна доза равна 12,7 миллилитров этанола, которые содержатся, например, в одной банке пива, бокале вина или рюмке водки.

Эксперт отмечает, что в один ряд с этими болезнями можно поставить и посттравматическую деменцию, возникающую после черепно-мозговых травм. Как и в случае с алкогольной, обычно она проявляется поведенческими нарушениями или расстройством кратковременной памяти на текущие события. В целом риск возникновения этих типов можно контролировать, если избегать спиртных напитков в большом количестве, следить за артериальным давлением, чтобы не допустить инсультов и вести здоровый образ жизни.

Редкие деменции

Большой интерес для науки и медицины представляют редкие виды деменций, которые часто путают с болезнью Альцгеймера.

– Проблема в том, что их можно диагностировать лишь после смерти пациента. Например, плохо изученную болезнь Пика. Она относится к лобно-височным деменциям, при которых страдает социальное поведение или речь. В отличие от болезни Альцгеймера, в данном случае память не снижается, но нарушается речь вплоть до полного ее распада, – говорит эксперт ПНИПУ.

Например, сейчас такое поведение наблюдается у известного голливудского актера Брюса Уиллиса. При этом заболевании в тканях головного мозга откладывается тау белок или так называемый белок TDP43, но отложений амилоида, характерного для болезни Альцгеймера, не выявляют.

По словам ученого Пермского Политеха, этот тип быстро прогрессирует (5-10 лет, при тяжелых формах 2-3 года) и меняет поведение пациента до неузнаваемого. Он лишается гигиенических навыков, теряет способность говорить и выражать мысли.

Заболеваемость лобно-височной деменцией в мире составляет 3-3,5 случая на 100 000 человек у лиц в возрасте от 45 до 64 лет. При этом 20-25% случаев всех заболевших составляют лица старше 65 лет. С возрастом заболеваемость увеличивается.

Можно ли болеть сразу двумя видами?

Комбинации разных типов деменции – распространенное явление. Например, алкогольная и сосудистая формы часто усугубляют течение болезни Альцгеймера. Деменция Пика может сочетаться с алкоголизмом, при этом он может быть проявлением поведенческих расстройств, и до развития слабоумия быть не характерным для пациента. Такие сочетания резко утяжеляют имеющиеся психические нарушения.

Какой вид деменции заразный?

В какой-то мере «заразной» деменцией считается новая форма болезни Крейтцфельда-Якоба, известная как «коровье бешенство». Первые случаи заболевания были зарегистрированы в 1990-х годах в Великобритании и Европе из-за употребления зараженного мяса крупного рогатого скота. Причина– прионы, или инфекционные белки.

– Развитие прионных заболеваний связано с мутациями, которые могут возникать сами по себе или передаваться по наследству, но ими можно заболеть, употребляя в пищу зараженных животных или при переливании крови, пересадке органов. В этом случае симптомы схожи с признаками болезни Альцгеймера и сосудистой деменции, т.е. снижается память и нарушаются исполнительные функции. В дополнение к этому у многих больных развивается апатическое состояние, эпилептические припадки и нарушении координации движений. Болезнь развивается буквально за год, и пациент быстро погибает, но стоит отметить, что данное заболевание встречается очень редко, – объясняет эксперт ПНИПУ.

Вирусы некоторых заболеваний также могут поражать нейроны и вызывать деменцию. Наиболее ярким примером является деменция при ВИЧ инфекции, которая чаще возникает на поздних стадиях СПИД и обозначается как ВИЧ-дементный комплекс.

Кто находится в группе риска и можно ли определить деменцию на этапе беременности?

У каждого вида деменции есть своя группа предрасположенностей. Например, считается, что женщины чуть чаще страдают от болезни Альцгеймера и лобно-височной деменции. В большей степени это связано с тем, что мужчины реже доживают до возраста, в котором дебютирует болезнь Альцгеймера (после 65 лет). Сильная половина человечества чаще страдает от посттравматических, постинсультных и алкогольных видов.

По мнению ученого, в группу риска развития Альцгеймера и сосудистой деменции также попадают люди, имеющие хронические заболевания системы кровообращения, гипертоническую болезнь, атеросклероз. Тяжелые формы гриппа и Covid-19 поражают нервные клетки, но не способны вызвать деменцию. Однако, они могут резко утяжелять уже имеющийся недуг.

Фактор наследственности играет большую роль в случае так называемых семейных форм деменций, симптомы которых появляются в возрасте 50-60 лет или раньше. Это имеет отношение к болезни Альцгеймера и деменции Пика. К сожалению, современные технологии пока не позволяют выявить это на этапе вынашивания плода.

Диагностика: как врачи выявляют деменцию?

Постановкой диагноза, в случае, например, с деменцией при болезни Альцгеймера занимается невролог, часто совместно с психиатром. Процесс диагностики начинается с беседы, где врач подробно расспрашивает пациента и его близких об изменениях в памяти, поведении и повседневной активности.

Для объективной оценки когнитивных функций проводятся нейропсихологические тесты. Они включают простые задания: назвать дату, запомнить три слова, выполнить арифметические действия, нарисовать циферблат или найти закономерности. Тесты помогают отличить нормальное возрастное снижение памяти от патологии, однако они не дают полной картины. Трактовать их результаты бывает сложно, так как существуют псевдодементные состояния, когда и жалобы, и тесты указывают на снижение памяти, но деменцией это не является. Такое явление бывает, например, при некоторых формах депрессии или при опухолях головного мозга.

– Пациентам обязательно назначают МРТ или КТ мозга. Эти методы исключают другие причины деменции (опухоли, последствия инсульта, гидроцефалию), но не могут показать накопление амилоидных бляшек и тау-белка — ключевых маркеров Альцгеймера. Дело в том, что МРТ/КТ визуализируют только структурные изменения, а амилоид и тау — это микроскопические белки, неразличимые на обычных снимках. Для их обнаружения требуются специальные методы, например, ПЭТ-сканирование с амилоидными маркерами или анализ ликвора, – объясняет ученый ПНИПУ.

ПЭТ-сканирование – это безболезненная процедура, при которой в вену вводят специальное безопасное радиоактивное вещество. Оно «прилипает» к амилоидным бляшкам в мозге, если они есть. Затем аппарат делает снимки, на которых эти вредные скопления белков светятся. Так врачи могут увидеть болезнь еще до появления явных симптомов. Однако этот метод дорогой (от 50 тысяч рублей) и доступен только в крупных клиниках.

Анализ ликвора (спинномозговой жидкости) – другой точный способ диагностики. С помощью тонкой иглы происходит забор жидкости из позвоночного канала под местной анестезией. В лаборатории проверяют уровень амилоида и тау-белка. Если их соотношение нарушено – это признак болезни Альцгеймера. Процедура надежнее тестов памяти, но требует госпитализации и имеет риск осложнений.

Ученые сейчас активно работают над более простыми методами — например, пытаются выявить эти же маркеры по обычному анализу крови, но такая технология пока еще только внедряется. Зато уже сейчас доступен тест на ген АПОЕ4, который показывает повышенную предрасположенность к развитию этого заболевания.

Можно ли вылечить деменцию?

Некоторые очень редкие виды, типа «витамин В12 дефицитной», могут поддаваться лечению, если восстановить нормальный уровень витамина. Однако, к основной массе заболеваний, сопровождающихся деменцией, это не относится и можно лишь замедлить процесс их развития.

– Основными препаратами для лечения деменции на данный момент являются центральные ингибиторы ацетилхолинэстеразы и препарат «Мемантин». Ингибиторы улучшают связи между нервными клетками и обладают эффективностью на ранних стадиях болезни, а «Мемантин» защищает сохранившееся нервные клетки от избытка глутамата, который образуется при гибели нейронов и токсичен. «Мемантин» оказывает лучший эффект на поздних стадиях болезни. Данные препараты тормозят развитие деменции, в какой-то мере улучшают ее течение, но полностью не останавливают и не излечивают ее, – рассказывает врач-невролог, нейроморфолог, старший научный сотрудник ПНИПУ, Валерий Литвинов

К сожалению, эти лекарства не являются эффективными, например, при лобно-височной деменции. На данный момент FDA (управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США) одобрены первые препараты для терапии, разрушающей аномальный белок амилоида. Но их применение ограничено только начальными стадиями болезни Альцгеймера, и идут споры насчет их эффективности и безопасности.

Из-за имеющихся нарушений памяти пациенты становятся более дезориентированными, тревожными, им сложнее контролировать свои эмоции. Поэтому на начальных стадиях деменции может помочь когнитивно-поведенческая психотерапия и некоторые другие специальные виды. Они позволяют пациентам научиться справляться с тревогой, более спокойно относится к возникающим переживаниям.

Также считается, что игра на музыкальных инструментах и прослушивание музыки может способствовать замедлению деменции, так как кроме интеллектуальной нагрузки, которая возникает при игре на инструменте, возникает положительный эмоциональный фон. Благодаря этому улучшается настроение, снижается тревожность, пациенту легче что-то вспомнить и ориентироваться в окружающем пространстве.

Профилактика

Несмотря на неизлечимость болезней, сопровождающихся деменцией, и тяжелую диагностику, существуют меры профилактики их развития.

– Например, стоит контролировать уровень гемоглобина и железа в крови, содержание витаминов D, В12 и фолиевой кислоты, а также состояние гормонов щитовидной железы. Все это поддерживает здоровое функционирование нервной системы. Здоровый образ жизни и минимизация излишних стрессов, достаточная социальная и физическая активность позволят снизить воздействие на нервную систему, – объясняет Валерий Литвинов, старший научный сотрудник кафедры «Химия и биотехнология» ПНИПУ, кандидат медицинских наук.

Также считается, что чем выше интеллектуальная нагрузка, тем больше связей образуют нейроны и тем они эффективней функционирует. Разрушить такой хорошо связанный между собой ансамбль нейронов патологическому процессу будет гораздо сложнее и на это потребуется больше времени.

Может ли у больных деменцией внезапно восстановиться память?

По словам эксперта, иногда у пациентов может наступить внезапное просветление. Даже при выраженной деменции под влиянием каких-то эмоциональных факторов, например, знакомой музыки, голосов, фотографий, вещей, запахов, или даже без них, пациенты вдруг становятся абсолютно нормальными. При этом они все вспоминают, начинают себя адекватно вести. К сожалению, длится это состояние не больше нескольких минут, и с чем оно связано не совсем понятно. Создается впечатление, что оставшиеся нейроны из последних сил пытаются восстановить работу мозга, но энергия быстро истощается. Источник материала и фото: "Naked Science"